ABSTRACT
Las hipotricosis hereditarias, tanto cicatriciales como no cicatriciales, son infrecuentes, observándose generalmente de forma aislada o familiar en algunos países. La reciente publicación de una familia paquistaní con hipotricosis generalizada, donde se ha encontrado el gen responsable en el cromosoma 8p 12, y su impacto social, motivó que revisáramos las hipotricosis congénitas estudiadas en nuestra Unidad de Tricología. Sólo tuvimos ocasión de diagnosticar, tratar y seguir un caso de hipotricosis tipo Marie Unna en el que se asociaba esclerosis de cuero cabelludo, esclerodactilia y alteraciones ungueales del tipo onicodistrofia y onicólisis. Realizamos estudios tricológicos incluyendo microanálisis de rayos X. Los resultados indicaron que se trataba de una hipotricosiscicatricial tipo Marie Unna, que se asociaba a zonas de esclerosis en cuero cabelludo y manos. Los estudios con microscopio óptico y electrónico de barrido de la distrofia pilosa pueden considerarse típicos. Los picos elevados de azufre y potasio observados en el microanálisis son de difícil interpretación